Syndromen 17. Hypohidrotische ectodermale dysplasie

View the english summary Open PDF (156.65 KB)

De geslachtsgebonden recessieve vorm van hypohidrotische ectodermale dysplasie (HED) is voor sommige patiënten een ernstige aandoening waarbij behalve de huid ook huidadnexen zoals haren, talg en zweetklieren zijn betrokken. Daarnaast kunnen ook tanden (oligodontie) en speekselklieren zijn aangedaan. De opsporing van het syndroom verloopt meestal via de mannelijke lijn, hoewel ook bij vrouwelijke draagsters (veelal geringere) symptomen kunnen worden aangetroffen. De tandheelkundige behandeling is veelal complex en berust bij de tandarts uit een centrum voor bijzondere tandheelkunde, die samenwerkt met de orthodontist en de kaakchirurg. De behandeling van patiënten met HED bestaat uit zorgvuldige conservering van het melkgebit en vervolgens conservering van het (deels niet aangelegde) blijvende gebit. Orthodontische behandeling zorgt ervoor dat de weinige pijlerelementen op een juiste plaats komen te staan voor een succesvolle behandeling met een langdurig functionerende prothetische voorziening. De tandarts of kaakchirurg-implantoloog kan ervoor zorgen dat pijlerelementen op strategische plaatsen komen te staan; veelal zal dit vooraf gegaan worden door de opbouw van de kaakwal met kinbot of bot van de bekkenkam.

Hartelijk dank voor uw reactie. Uw reactie zal in behandeling genomen worden en na controle worden geplaatst.