De geslachtsgebonden recessieve vorm van hypohidrotische ectodermale dysplasie (HED) is voor sommige patiënten een ernstige aandoening waarbij behalve de huid ook huidadnexen zoals haren, talg en zweetklieren zijn betrokken. Daarnaast kunnen ook tanden (oligodontie) en speekselklieren zijn aangedaan. De opsporing van het syndroom verloopt meestal via de mannelijke lijn, hoewel ook bij vrouwelijke draagsters (veelal geringere) symptomen kunnen worden aangetroffen. De tandheelkundige behandeling is veelal complex en berust bij de tandarts uit een centrum voor bijzondere tandheelkunde, die samenwerkt met de orthodontist en de kaakchirurg. De behandeling van patiënten met HED bestaat uit zorgvuldige conservering van het melkgebit en vervolgens conservering van het (deels niet aangelegde) blijvende gebit. Orthodontische behandeling zorgt ervoor dat de weinige pijlerelementen op een juiste plaats komen te staan voor een succesvolle behandeling met een langdurig functionerende prothetische voorziening. De tandarts of kaakchirurg-implantoloog kan ervoor zorgen dat pijlerelementen op strategische plaatsen komen te staan; veelal zal dit vooraf gegaan worden door de opbouw van de kaakwal met kinbot of bot van de bekkenkam.
The X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia (HED) is characterized by hypohidrosis, hypotrichosis and hypodontia. Sebaceous and salivary glands ar also affected. Recognition of the syndrom usually comes from affected man, although female carriers may show symptoms. Dental treatment is complicated and should be coordinated by a dentist in a centre for special dental care. Cooperation with an orthodontist and an oral and maxillofacial surgeon is advocated.
Auteur(s) |
J.A. Baart
J.M. van Hagen |
---|---|
Rubriek | Onderzoek en wetenschap |
Publicatiedatum | 1 januari 2000 |
Editie | Ned Tijdschr Tandheelkd - Jaargang 107 - editie 1 - januari 2000 ; 012-14 |
Er zitten geen programma's in het winkelmandje