Prionziekten worden veroorzaakt door abnormaal gevormde exemplaren van een neuraal eiwit, prion genaamd. Stapeling van abnormale prionen leidt tot neurodegeneratie; er worden vacuolen gevormd die de hersenen een sponsachtig uiterlijk geven. Na een periode van neurologische afwijkingen overlijdt elke patiënt. Tot deze ziektegroep behoren onder andere boviene spongiforme encefalopathie (BSE) en scrapie onder dieren, en koeroe en de ziekte van Creuzfeldt-Jakob (CJ) onder mensen. Een epidemie van BSE onder Brits rundvee heeft geleid tot enkele tientallen menselijke gevallen van een nieuwe variant van CJ. Deze bijdrage bespreekt de ecologische setting waarin dit heeft kunnen gebeuren.