Het syndroom van Marfan

View the english summary Open PDF (2.25 MB)

Het syndroom van Marfan is een erfelijke ziekte van het bindweefsel met verschijnselen in meerdere organen, veroorzaakt door mutaties in het FBN1-gen. In Nederland zijn er 2.000 tot 3.000 marfanpatiënten. Het belangrijkste kenmerk van deze ziekte is een aneurysma van de aortawortel die progressief groeit en kan leiden tot een dissectie waarvan de mortaliteit meer dan 90% is. Bij alle marfanpatiënten met een aorta-aneurysma of een buisprothese is endocarditisprofylaxe aangewezen bij tandheelkundige behandelingen. Tijdige diagnose en gespecialiseerde patiëntenzorg zijn van groot belang voor de prognose van deze ziekte.

Hartelijk dank voor uw reactie. Uw reactie zal in behandeling genomen worden en na controle worden geplaatst.