Craniofaciale afwijkingen bij ß-thalassemia major

Open PDF (3.90 MB)

Mondziekten, kaak- en aangezichtschirurgie

ß-thalassemia major is een van de hemoglobinopathieën. Deze erfelijke aandoeningen worden vooral gezien in Iran, Zuidoost-Azië en het gebied rond de Kaspische Zee, de zogenaamde thalassemie-gordel.

Patiënten met thalassemie kenmerken zich door de aanmaak van een abnormaal hemoglobine. De gevolgen hiervan kunnen variëren van een milde ijzergebreksanemie tot een ernstige anemie die noodzaakt tot frequente bloedtransfusies en daarnaast leidt tot een breed palet aan orgaanafwijkingen. Het laatste is het geval bij patiënten met ß-thalassemia major, een van de ernstigste vormen van deze groep van ziekten met doorgaans een fatale afloop. Al kort na de geboorte worden de eerste afwijkingen aangetroffen die een gevolg zijn van slecht functionerende en kort levende rode bloedcellen. Het beenmerg probeert dit te compenseren door in volume toe te nemen wat op zijn beurt aanleiding geeft tot verdikking van de botten. Deze skeletafwijkingen manifesteren zich vooral in het craniofaciale gebied. Verdikking van de jukbeenderen en hypertrofie van maxilla en mandibula geven de patiënt een opvallend uiterlijk.

De tandheelkundige zorg voor deze patiënten is complex. De gebitsontwikkeling is vertraagd door het algehele achterblijven van groei en ontwikkeling. Zwelling van de kaken leidt occlusiestoornissen. Verder belemmert de vergrote omvang van de kaken een adequate lipsluiting met als gevolg mondademhaling wat een verhoogde gevoeligheid voor cariës met zich meebrengt. Tandheelkundige behandeling zal veelal geschieden onder antibioticaprofylaxe gezien de verhoogde gevoeligheid voor infecties waar de thalassemie mee gepaard gaat.

Globalisering brengt met zich mee dat ook in de Nederlandse tandheelkundige praktijk rekening moet worden gehouden met exotische aandoeningen die voorheen buiten het gezichtsveld van tandartsen bleven. ß-thalassemia major is slechts een van de vele voorbeelden hiervan.

Bron

Javid B, Said-Al-Naief N. Craniofacial manifestations of ß-thalassemia major. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 2015;119:e33-e40.

Hartelijk dank voor uw reactie. Uw reactie zal in behandeling genomen worden en na controle worden geplaatst.