Pijn als primair symptoom van een maligne parotistumor

View the english summary Open PDF (1.24 MB)

De differentiële diagnose van peri-auriculaire pijn is uitgebreid en het stellen van een juiste diagnose is niet altijd makkelijk, wat kan leiden tot vertraging van de behandeling of zelfs tot een onjuiste behandeling. Er presenteerden zich 2 patiënten met peri-auriculaire aangezichtspijn. Pas na enige tijd bleek deze te berusten op een maligne tumor in de glandula parotidea. Deze 2 casussen tonen het belang voor tandartsen om patiënten die zich presenteren met peri-auriculaire pijn, al dan niet gepaard gaande met uitval van de nervus facialis, tijdig door te verwijzen naar een specialist.

Leerdoelen
Na het lezen van dit artikel kent u:
- de belangrijke alarmsymptomen voor een maligniteit in de parotis;
- het belang van tijdig doorverwijzen naar een specialist bij onduidelijke klachten van facialisuitval en/of peri-auriculaire pijn.

Inleiding

Het stellen van een diagnose bij persisterende of chronische vormen van peri-auriculaire aangezichtspijn levert vaak problemen op. De brede differentiële diagnose en overlappende presentatie van zowel benigne als maligne aandoeningen kunnen leiden tot overmatig aanvullend onderzoek, multipele verwijzingen en dus onnodig uitstel van de definitieve diagnose (tab. 1). Onderstaande 2 casussen maken duidelijk dat het niet tijdig herkennen van een maligniteit van de parotis als oorzaak van peri-auriculaire pijn kan leiden tot vertraging in de behandeling.

Tabel 1. Differentiële diagnose peri-auriculaire pijn (Bron: Stegenga et al, 2013).

Gegevens patiënt A

Een 43-jarige vrouw werd doorverwezen naar een polikliniek hoofd-halsoncologie en -chirurgie van een medisch centrum met sinds enkele jaren bestaande chronische pijnklachten achter het rechteroor. De voorgeschiedenis vermeldde chronische vermoeidheid, depressiviteit en rugpijn. Bij lichamelijk onderzoek werden geen afwijkingen gevonden en de motoriek van het aangezicht (nervus facialis) was symmetrisch intact.

Diagnostiek

MRI-onderzoek toonde multipele afwijkingen in de glandula parotidea beiderzijds, suspect voor reactieve lymfeklieren, met in de diepe kwab rechts een kleine aankleurende laesie met een diameter van 0,8 x 0,9 cm (afb. 1). Een echogeleide cytologische punctie leverde bij herhaling onvoldoende materiaal op voor het stellen van een adequate cytologische diagnose. Derhalve werd atypische aangezichtspijn (tegenwoordig ‘persisterende idiopathische faciale pijn’) als werkdiagnose gesteld.

Afb. 1. MRI-onderzoek van patiënt A. Multipele, gering vergrote lymfeklieren in beide glandulae parotidea (met in de rechter parotis de tumor van 0,8 x 0,9 cm).

Behandeling

Een expectatief beleid werd ingesteld bestaande uit pijnbestrijding en follow-up. De jaarlijkse MRI-onderzoeken en echografische puncties van de afwijking in de parotis toonden telkens geen andere bevindingen. Vanwege persisterende pijnklachten werd na 4 jaar toch een diagnostische totale parotidectomie verricht.

Tijdens de totale parotidectomie werd nabij het foramen stylomastoideum (de uittredeplaats van de nervus facialis) een zeer kleine afwijking in het parotisweefsel gevonden. De afwijking werd uitgenomen, waarbij de nervus facialis kon worden gespaard. In het parotidectomiepreparaat werd een enigszins vervette speekselklier aangetroffen met reactieve lymfeklieren. Histopathologisch onderzoek toonde een adenocarcinoom NOS met een doorsnede van 4 mm: dit betreft een primaire speekselklier maligniteit (afb. 2). De excisie was radicaal. Enkele weken na de operatie werd gestart met adjuvante radiotherapie, tot een maximale dosis van 66 Gy. Follow-up bestond uit tweejaarlijkse poliklinische controle en jaarlijks een MRI-scan. De patiënt is inmiddels 4 jaar vrij van een recidief.

Afb. 2. Histologisch onderzoek bij patiënt A. Doorsneden door fragment glandula parotidea rechts met een onscherp begrensde tumorhaard. Het betreft een adenocarcinoom NOS.

Gegevens patiënt B

Een 75-jarige man met in de voorgeschiedenis een stollingsstoornis (factor V Leiden), epilepsie en een (9 jaar eerder) radicaal verwijderd plaveiselcelcarcinoom van de schedelhuid, bezocht meerdere malen zijn tandarts en huisarts in verband met aangezichtspijn rondom het rechteroor. Deze pijn was continue aanwezig en stekend van aard. Bij palpatie van het kaakgewricht en de kauwmusculatuur werden geen afwijkingen gevonden. De patiënt meldde dat hij de laatste maanden problemen had met het sluiten van het rechteroog. Aanvankelijk werd er gedacht aan een ‘Bellse parese’. De patiënt werd hiervoor gecontroleerd door de huisarts. In de loop van de tijd was er een toename van uitvalsverschijnselen van de nervus facialis rechts. Hierop volgde doorverwijzing naar een kno-arts in een algemene praktijk, die behoudens de facialisuitval geen andere afwijkingen vond bij lichamelijk onderzoek.

Diagnostiek

Bij MRI-onderzoek werden geen afwijkingen gezien en de facialisparese werd afgedaan als ‘facialisparese e causa ignota’. De patiënt werd voor de zekerheid regelmatig teruggezien. In verband met progressie van de uitvalsverschijnselen van de nervus facialis bezocht hij een half jaar later het facialisspreekuur in een universitair medisch centrum voor een second opinion. Op dat moment werd bij lichamelijk onderzoek een totale facialisparese aan de rechterzijde gezien, House-Brackmann graad VI (tab. 2). MRI-onderzoek toonde een kleine afwijking (9 x 5 x 7,5 mm) in de diepe kwab van de glandula parotidea rechts, met een nauwe relatie tot de nervus facialis (afb. 3). De laesie lag erg diep, waardoor bij echogeleide cytologische punctie geen weefsel kon worden verkregen. Chirurgische exploratie werd geadviseerd, maar werd uitgesteld in verband met een doorgemaakte pneumonie.

Tabel 2. House-Brackmann-schaal (Bron: House en Brackmann, 1985).
Afb. 3. MRI-onderzoek bij patiënt B. Intraglandulaire matig ­afgrensbare laesie (9 x 5 x 7,5 mm) in de overgang van de opper­vlakkige naar diepe kwab.

Behandeling

Vier maanden later meldde de patiënt zich in een gespecialiseerd medisch centrum voor een derde mening. Bij lichamelijk onderzoek werd wederom een totale facialisparese rechts gezien. Een panoramische röntgenopname, een thoraxröntgenopname en een echo van de hals toonden geen afwijkingen. Een nieuw verricht MRI-onderzoek toonde een verhoogde aankleuring van het pars horizontalis van de nervus facialis rechts. De kleine afwijking in de parotis die werd gezien op eerder verricht MRI-onderzoek was nu niet meer te zien bij zowel op MRI- als PET/CT-onderzoek. Ondanks het ontbreken van klinische en radiologische afwijkingen werd op basis van pijnklachten in combinatie met uitval van de nervus facialis besloten tot chirurgische exploratie.

Het mastoïd werd uitgeboord en de nervus facialis werd vrijgelegd, waarbij een verkalkte tumor werd aangetroffen die met een klinische marge kon worden uitgenomen (afb. 4). Omdat ook een deel van de zenuw werd uitgenomen, werd deze in dezelfde zitting gereconstrueerd door middel van een ‘jump’-anastomose tussen de ansa cervicalis van de nervus hypoglossus en de perifere nervus facialis stomp.

Afb. 4. Peroperatieve afbeelding van patiënt B met uitnemen van de tumor nabij de nervus facialis. 1. Doorgenomen nervus facialis; 2. Glandula parotidea; 3. Musculus digastricus; 4. Musculus sternocleidomastoideusb van de glandula parotidea rechts.

Histopathologisch onderzoek toonde het beeld van een perineuraal groeiend grootcellig carcinoom (afb. 5). Op grond van aanvullend immunopatroon stonden zowel een metastase van een plaveiselcelcarcinoom dan wel een primair speekselkliercarcinoom in de differentiële diagnose. Vervolgens werd de patiënt nabehandeld met postoperatieve radiotherapie tot een maximale dosis van 70 Gy. De patiënt is inmiddels 1 jaar vrij van een recidief.

Afb. 5. Histologisch onderzoek van patiënt B. Perineurale groei van een grootcellig carcinoom in de zenuwtakbundels van de nervus facialis.

Beschouwing

Bij peri-auriculaire pijn, zwelling en/of uitval van de nervus facialis bestaat het diagnostisch traject doorgaans uit echografie met een cytologische punctie en MRI-onderzoek of eventueel PET/CT-onderzoek. Het verkrijgen van cytologisch of histologisch materiaal via echogeleide punctie is het meest waardevolle diagnostische onderzoek met een sensitiviteit tussen de 48-96% en specificiteit tussen de 70-88% (Postema et al, 2004). Bij diepe kwab parotis­tumoren is het niet eenvoudig om materiaal te verkrijgen door middel van een echogeleide punctie en is daardoor vaker sprake van een fout-negatieve uitslag. Bij een hoge verdenking op een maligniteit op basis van de klinische verschijnselen, zonder duidelijke aanwijzingen hiervoor na beeldvormende diagnostiek en/of cytologische punctie, wordt aangeraden chirurgische exploratie te verrichten in een gespecialiseerd medisch centrum.

Discussie

Bij patiënt A was sprake van persisterende chronische aangezichtspijn rond het oor zonder zenuwuitval of andere klinische verschijnselen. Exact dezelfde kenmerken worden gezien bij persisterende idiopathische faciale pijn (PIFP), een groep niet goed omlijnde en onverklaarbare pijnsyndromen in het aangezicht (Nederlandse Vereniging van Hoofdpijnpatiënten, 2013). Bij dit ziektebeeld is de man-vrouwratio 1:5 en spelen psychosociale oorzaken vaak een belangrijke rol. Bij patiënt A speelden in de voorgeschiedenis depressieve klachten en aspecifieke rugklachten (Koopman et al, 2009). De diagnose PIFP wordt gesteld wanneer andere oorzaken van faciale pijn zijn uitgesloten of wanneer de pijn ondanks behandeling van een vermeende primaire oorzaak persisteert. De aanbevolen aanvullende onderzoeken bij peri-auriculaire pijn werden bij deze patiënt verricht. Op herhaaldelijk vervaardigde MRI-onderzoeken werden behalve reactieve kleine ‘lymfeklieren’ geen afwijkingen gevonden als oorzaak voor de faciale pijn. Op basis van cytologisch onderzoek kon ook geen diagnose worden gesteld. Differentieel diagnostisch werd niet aan een maligniteit gedacht en daarom werd een expectatief beleid ingesteld. Omdat de pijnklachten persis­teerden werd pas enkele jaren later een exploratie verricht.

Patiënt B kwam aanvankelijk met vage pijnklachten rondom het rechteroor naar de huisarts en de tandarts. Weken later trad naast deze pijn een perifere facialisparese op. Het feit dat deze patiënt, met in de voorgeschiedenis een verwijderd plaveiselcelcarcinoom van de schedelhuid, peri-auriculaire pijnklachten had in combinatie met een perifere facialisparese had moeten leiden tot een ‘niet-pluisgevoel’. Vervolgens bleek de facialisparese progressief te zijn, wat een maligniteit nog waarschijnlijker maakt (Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van tumoren van de grote speekselklieren, 2002). Op de eerste MRI-scan werden geen afwijkingen gezien die de klachten konden verklaren. Desondanks had op basis van de anamnese van peri-auriculaire pijn en progressie van de aangezichtsverlamming chirurgische exploratie moeten worden verricht in plaats van een expectatief beleid met follow-up. Omdat met een cytologische punctie geen materiaal kon worden verkregen, was chirurgische exploratie de enige wijze waarop de juiste diagnose kon worden gesteld. Een pathologisch anatomisch onderzoek wees op een primair kwaadaardig proces van de glandula parotis waarbij een metastase van een plaveiselcelcarcinoom niet kan worden uitgesloten. Men kan zich afvragen of bij deze patiënt een totale parotidectomie had moeten worden verricht. Omdat het een zeer kleine tumor betrof (9 x 5 x 7,5 mm) is er peroperatief besloten om alleen de tumor te verwijderen en het operatiegebied adjuvant te bestralen. Dit heeft geresulteerd in een ziektevrij beloop tot nu toe.

Bij bovengenoemde patiënten bleek peri-auriculaire aangezichtspijn te berusten op een maligne tumor in de glandula parotidea. Ongeveer 20% van de tumoren in de parotis is maligne. De incidentie van maligne parotistumoren is in Nederland ongeveer 75 nieuwe patiënten per jaar (Visser et al, 1998). Meestal presenteert een parotistumor zich als een geleidelijk in omvang toenemende, gladde of grofknobbelige, zwelling al dan niet gepaard gaand met uitval van de nervus facialis en peri-auriculaire pijn. Een grote variëteit aan maligne parotistumoren kan histopathologisch worden onderscheiden met meer dan 20 verschillende soorten (tab. 3) (Barnes et al, 2005). Vooral het adenoïd cysteus carcinoom is berucht om zijn perineurale groei. Aangezichtspijn ten gevolge van een maligniteit is zeldzaam en is juist meestal te wijten aan perineurale groei of compressie van omliggende structuren. Bij aangezichtspijn zonder maligniteit als oorzaak worden intermitterende aanvallen, wisselend in hevigheid en frequentie beschreven waarbij verbetering optreedt met medicamenteuze behandeling. Aangezichtspijn op basis van een maligniteit kan ook intermitterend van aard zijn, maar is bijna altijd langzaam progressief (Van Abel et al, 2014).

Tabel 3. Histologische classificatie van maligne parotistumoren volgens de WHO 2005 (Barnes et al, 2008).

Chirurgische excisie is de eerste keuze van behandeling bij maligne parotistumoren. Bij aangetoonde metastasen in de regionale lymfeklieren zal tevens een halsklierdissectie worden verricht. Bij tumoren die tegen de nervus facialis aan liggen, zal worden geprobeerd de nervus te sparen. Indien dit niet mogelijk is, ten gevolge van infiltratie van de tumor, kan de zenuw worden uitgenomen en een zenuwreconstructie worden uitgevoerd door middel van interpositie van een donorzenuwtransplantaat (Terhaard et al, 2006). Tevens bestaat de mogelijkheid een ‘jump-anastomose’ aan te leggen tussen de twaalfde hersenzenuw (nervus hypoglossus) en de stomp van de nervus facialis. Deze ingreep leidt in 65% van de gevallen binnen een jaar tot herstel van de tonus en de symmetrie van het gelaat in rust. Specifieke functie (oogsluiting of lachen) kan met behulp van mimetherapie verder worden gestimuleerd (Nederlandse Vereniging van Hoofdpijnpatiënten, 2013). Het advies is om bij patiënten onder de 80 jaar altijd een primaire reconstructie uit te voeren. Daarnaast worden, behoudens laaggradige maligne speekseltumoren (bijvoorbeeld acinuscelcarcinomen), alle maligne parotistumoren bij voorkeur nabehandeld met radiotherapie van het primaire operatiegebied en de aanliggende halslevels (level Ib en level IIa/b).

In de onderhavige casussen worden 2 patiënten met een aspecifieke presentatie van een maligniteit van de glandula parotidea besproken. Bij beide patiënten was unilaterale peri-auriculaire pijn het eerste symptoom en kon aanvullend onderzoek de diagnose niet duidelijk aantonen. De 2 casussen tonen aan dat bij twijfel over de oorzaak van peri-auriculaire pijn het essentieel is om de patiënt vroegtijdig door te verwijzen naar een specialist. Wanneer de diagnose niet kan worden gesteld op basis van het diagnostisch onderzoek, maar er wel een duidelijk klinisch beeld is van peri-auriculaire pijn al dan niet gepaard met facialisuitval en/of zwelling, kan chirurgische exploratie geïndiceerd zijn.

Literatuur

  • Abel K van, Starkman S, O’Reilly A, Price D. Craniofacial pain secondary to occult head and neck tumors. Otolaryngology Head Neck Surg 2014; 150: 813-817.
  • Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. Pathology and genetics of head and neck tumours. World Health Organization Classification of Tumours. Lyon: IARC, 2005.
  • House JW, Brackmann DE. Facial nerve grading system. Otolaryngology Head Neck Surg 1985; 93: 146-147.
  • Koopman JS, Dieleman JP, Huygen FJ, Mos M de, Martin CG, Sturkenboom MC. Incidence of facial pain in the general population. Pain 2009; 147: 122-127.
  • Nederlandse Vereniging van Hoofdpijnpatiënten. Multidisciplinaire richtlijn Chronische aangezichtspijn. Amersfoort: Nederlandse Vereniging van Hoofdpijnpatiënten, 2013.
  • Postema RJ, Velthuysen ML van, Brekel MW van den, Balm AJ, Peterse JL. Accuracy of fine-needle aspiration cytology of salivary gland lesions in the Netherlands cancer institute. Head Neck 2004; 26: 418-424.
  • Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van tumoren van de grote speekselklieren; Nederlandse Werkgroep Hoofd-HalsTumoren. Versie: 1.1. Type: Regionale richtlijn IKNO; augustus 2002; 610.http://www.oncoline.nl/uploaded/FILES/Grote%20speekselklieren/066hh.pdf
  • Stegenga B, Vissink A, Bont LGM de, Spijkervet FKL. MKA-chirurgie Handboek voor mondziekten, kaak- en aangezichtschirurgie. Assen: Van Gorcum, 2013.
  • Terhaard C, Lubsen H, Tan B, et al. Facial nerve function in carcinoma of the parotid gland. Eur J Canc 2006; 42: 2744-2750.
  • Visser O, Coebergh JWW, Otter R, Schouten LJ. Head and Neck tumours in the Netherlands 1989 -1995. Utrecht: The Netherlands Cancer Registry. Association for Comprehensive Cancer Centres, 1998.

Hartelijk dank voor uw reactie. Uw reactie zal in behandeling genomen worden en na controle worden geplaatst.

Uitsnede uit afb. 1
Uitsnede uit afb. 1
Kennistoets
De termijn voor de kennistoets is verlopen
Info
bron
Ned Tijdschr Tandheelkd december 2016; 123: 585-589
doi
https://doi.org/10.5177/ntvt.2016.12.16165
rubriek
Casuïstiek
Bronnen
  • M.F. van der Kamp1, F.K.J. Leusink1, A. Al-Mamgani2, P.J.F.M. Lohuis1, M.W.M. van den Brekel1
  • Uit de 1afdeling Hoofd-halsoncologie en -chirurgie en de 2 afdeling ­Radiotherapie van het Nederlands Kanker Instituut-Het Antoni van ­Leeuwenhoek in Amsterdam
  • Datum van acceptatie: 6 juni 2016
  • Adres: F.K.J Leusink, Het Antoni van Leeuwenhoek, Plesmanlaan 121, 1066 CX Amsterdam
  • frankleusink@hotmail.com
Multimedia bij dit artikel
Gerelateerd