Samenvatting

Mucosale afwijkingen worden vaak gezien bij blaarvormende auto-immuunziekten, vooral bij pemphigus vulgaris en slijmvliespemfigoïd. De blaarvorming, erosies, ulceraties en erytheem kunnen overal op het orale mucosa voorkomen, maar ook op de overige slijmvliezen. Differentieel diagnostisch moet onder andere gedacht worden aan (erosieve) orale lichen planus, systeemziekten, inflammatoire darmziekten, chronische graft-versus-hostziekte, infectieuze oorzaken, de ziekte van Behçet en ook recidiverende aften. Het tijdig stellen van de diagnose en starten van een adequate therapie is van belang vanwege de mogelijke ernst van de ziekte en mogelijke complicaties door verlittekening. Naast een biopt voor histopathologisch onderzoek zijn ook een perilesionaal biopt voor directe immunofluorescentie- en immunoserologisch onderzoek nodig voor het stellen van de diagnose pemphigus of pemfigoïd. Naast een slijmvliesbiopt kan ook een biopt voor directe immunofluorescentie van de huid bijdragen aan de diagnose van een blaarvormende ziekte. Naast lokale corticosteroïden is vaak immunosuppressieve therapie nodig voor behandeling van blaarvormende auto-immuunziekten, zoals rituximab bij patiënten met pemphigus vulgaris.