Syndromen 18. Ziekte van Von Recklinghausen

View the english summary Open PDF (164.66 KB)

De ziekte van Von Recklinghausen of neurofibromatose type 1 (NF1) of maakt deel uit van een groep neurofibromatosen. Dit zijn neurocutane syndromen met huidafwijkingen en pathologie van het centrale zenuwstelsel. NF1 wordt onder andere gekenmerkt door neurofibromen, café-au-lait-vlekken, Lisch noduli en sproeten in de oksel en de lies. In het gelaat worden neurofibromen van de huid gezien. Intraoraal komen ook neurofibromen voor van het palatum, de tong en de gingiva, vaak leidend tot deformiteit van het gelaat en malocclusie. NF1 is een autosomaal dominante aandoening. Het gen voor NF1 is gelegen op chromosoom 17. Behandeling van de intraorale neurofibromen is moeilijk. Radicale verwijdering is niet goed mogelijk, contour corrigerende ingrepen leiden bij jonge individuen vaak tot snelle recidieven. Op volwassen leeftijd is recontouring, indien noodzakelijk en gewenst, mogelijk.

Hartelijk dank voor uw reactie. Uw reactie zal in behandeling genomen worden en na controle worden geplaatst.