Geaccrediteerde nascholing
Geaccrediteerde nascholing
A 51-year-old man was referred by his dentist to a maxillofacial surgeon with complaints of illness and pain in the mandible, associated with a rapidly expanding area of black gingiva and mucosa surrounding the lower front teeth. Clinically and radiographically there was evidence of an infected necrosis of the chin and floor of mouth. Following debridement at the operating room, the patient was treated at the intensive care unit for septic shock leading to prolonged hospitalisation. Investigation of the bone marrow did not provide an explanation for pancytopenia or the severity of the illness. In addition, genetic investigation of thiopurine S-methyltransferase gene showed no mutations. This gene codes for an identically named protein enzyme that contributes in the metabolising of the medicine azathioprine, used daily for an autoimmune disease. A combination of the use of azathioprine, a folic acid deficiency and sepsis led to this exceptional course of illness. Therapeutic intervention consisted of surgical debridement and treatment of the bacteraemia. Afterwards several corrective surgeries were necessary to restore oral functions.
Leermoment
Bij patiënten die een gestoord afweersysteem hebben door ziekte of medicatie, zoals immunosuppressiva, is het aan te raden na een tandheelkundige behandeling intensief te controleren.
Een tandarts verwees een 51-jarige man naar een mond-, kaak- en aangezichts(mka-)chirurg vanwege een snel uitbreidende necrose van de gingiva en de mucosa bij het onderfront met uitbreiding naar de mondbodem en de kinhuid. Sinds een week bestond een ulcus aan de linguale gingiva van gebitselement 42 en labiaal blootliggend bot. Onder de werkdiagnose ‘acute gelokaliseerde gingivanecrose’ had de tandarts de patiënt behandeld met lokale necrotectomie en een chloorhexidinemondspoeling. Een week later meldde hij zich bij zijn tandarts. Er was sprake van een zieke man met onhoudbare pijn, slikproblemen en foetor ex ore. De necrose had zich uitgebreid tot in de labiale omslagplooi en in de voorste mondbodem. Met spoed werd de patiënt verwezen naar het ziekenhuis. Voorafgaand aan het ontstaan van de lokale necrose had in de regio van gebitselement 42 geen tandheelkundige behandeling plaatsgevonden, ook sloot de tandarts parodontitis uit.
De voorgeschiedenis vermeldde onder meer een dotterprocedure naar aanleiding van een acuut myocardinfarct. Daarnaast een auto-immuun gemedieerde chronische pancreatitis waarvoor de patiënt een operatie had ondergaan en het immunosuppressivum azathioprine gebruikt. Bij navraag was recent de dosering azathioprine verhoogd vanwege een opvlamming van de auto-immuunpancreatitis. De toen bepaalde bloedwaarden waren normaal.
Extraoraal onderzoek door de mka-chirurg toonde een 2 bij 3 centimeter groot necrotisch gebied van de kinhuid waarin zich binnen enkele uren blaasjes ontwikkelden (afb. 1). Bij intraoraal onderzoek was er necrose van de mondbodem en van het mucogingivale weefsel rondom het onderfront (afb. 2). De gebitselementen van het onderfront waren mobiel en er bestond een foetor ex ore. Op de CT-scan van het hoofd-halsgebied werd een lucht houdende laesie in de kin en mondbodem gezien, zonder aanwijzingen voor cortexonderbreking van de mandibula (afb. 3). Bloedonderzoek toonde naast foliumzuurdeficiëntie en een verhoogd C-reactief proteïne (CRP) ook anemie, leukocytopenie en trombocytopenie aan. Vanwege snelle achteruitgang van ziekte bij een binnen uren uitbreidende necrose, vond onder algehele anesthesie débridement plaats. Hierna werd de patiënt langdurig behandeld op de afdeling intensive care vanwege een septische shock.
Differentieel diagnostisch werd gedacht aan geïnfecteerde necrose van gingiva, mucosa en mandibula op basis van een gecompromitteerd immuunsysteem. Derhalve vond aanvullende diagnostiek plaats. De hiv-test was negatief en onderzoek van het beenmerg toonde reactiviteit waarmee een acute leukemie werd uitgesloten. Genetisch onderzoek van het thiopurine S-methyltransferase (TPMT)-gen dat codeert voor het gelijknamige enzym eiwit dat bijdraagt aan metabolisering van het middel azathioprine toonde geen mutaties. Bij een mutatie zou stapeling van azathioprine-metabolieten kunnen leiden tot beenmergtoxiciteit (UpToDate, 2015; Farmacotherapeutisch kompas, 2016). Deze gen-geïnduceerde bijwerking van azathioprine is momenteel veel onderzocht, maar werd hierbij uitgesloten.
Op grond van de kliniek, de medische voorgeschiedenis en het aanvullend onderzoek was sprake van een snel progressieve, geïnfecteerde necrose van de mondholte en septische shock. De oorzaak wordt toegeschreven aan een combinatie van azathioprinegebruik en foliumzuurdeficiëntie.
Een ulcererende en verkleurde gingiva kan passen bij een necrotiserende ulceratieve gingivitis en wordt meestal goed herkend en behandeld door een tandarts. Deze vorm van gingivitis is zeldzaam in de westerse wereld en wordt voornamelijk gezien bij adolescenten en immuungecompromitteerde patiënten. Er bestaat ulceratie van 1 of meer interdentale papillen, voornamelijk ter hoogte van de zijdelingse delen maar ook bij het onderfront. Een necrotiserende gingivitis leidt in een enkel geval tot necrotiserende parodontitis of stomatitis (Spijkervet et al, 2013; Stegenga et al, 2013). Het snel progressieve karakter zoals beschreven in deze casus maakt niet zozeer de diagnose acute necrotiserende gingivitis minder waarschijnlijk, maar zou zorgverleners kunnen doen denken aan een gecompromitteerd immuunsysteem als onderliggend lijden.
Voor een ulcus in de mond kan een uitgebreide differentiële diagnose worden opgesteld: van seksueel overdraagbare aandoeningen tot myeloproliferatieve ziekte, van plaveiselcelcarcinoom tot aan een auto-immuunziekte zoals lupus erythematodes (Haring et al, 2006; Baart en Van der Waal, 2013). In deze casus gaven meerdere factoren aanleiding tot een gestoorde afweer die hebben kunnen leiden tot een ongecontroleerde uitbreiding en het infecteren van de necrose. Onduidelijk blijft wat lokaal de veroorzaker is geweest, dit kan een eenvoudige afte of een wondje aan de gingiva zijn geweest. Tevens was het verminderde ziekte-inzicht van de patiënt nadelig; de late ziektepresentatie gaf aanleiding tot verregaand lokaal weefselverval met een ernstig ziektebeloop als gevolg. Débridement bestond uit extractie van het onderfront en de premolaren, verwijdering van de eveneens aangetaste processus alveolaris inferior, resectie van de voorste mondbodem en resectie van een groot areaal huid, subcutis en spierweefsel van de kin. Dit heeft geleid tot een occlusiestoornis en kwijlen bij incomplete lipsluiting. Het mutilerende débridement en de vermindering van orale functies resulteerden in de noodzaak tot nieuwe reconstructieve behandelingen en follow-up.
Hoewel de beschreven casus geen natuurlijk ziektebeloop betreft en aan de basis van deze ziektegeschiedenis een ongelukkige combinatie van factoren ligt, wordt desondanks aan de tandartsen-algemeen practici geadviseerd patiënten met een gecompromitteerd immuunsysteem intensief te controleren indien zij behandeld worden voor ontstekingen en infecties in de mondholte (zoals resectie van een necrotische papil, parodontale chirurgie of lokale correcties bij implantologie).
A 51-year-old man was referred by his dentist to a maxillofacial surgeon with complaints of illness and pain in the mandible, associated with a rapidly expanding area of black gingiva and mucosa surrounding the lower front teeth. Clinically and radiographically there was evidence of an infected necrosis of the chin and floor of mouth. Following debridement at the operating room, the patient was treated at the intensive care unit for septic shock leading to prolonged hospitalisation. Investigation of the bone marrow did not provide an explanation for pancytopenia or the severity of the illness. In addition, genetic investigation of thiopurine S-methyltransferase gene showed no mutations. This gene codes for an identically named protein enzyme that contributes in the metabolising of the medicine azathioprine, used daily for an autoimmune disease. A combination of the use of azathioprine, a folic acid deficiency and sepsis led to this exceptional course of illness. Therapeutic intervention consisted of surgical debridement and treatment of the bacteraemia. Afterwards several corrective surgeries were necessary to restore oral functions.
Meer lezen? Log in of word abonnee
| Auteur(s) |
B.S. Muller
H.F. van Goor A.J.W.P. Rosenberg |
|---|---|
| Rubriek | Casuïstiek |
| Publicatiedatum | 8 juli 2016 |
| Editie | Ned Tijdschr Tandheelkd - Jaargang 123 - editie 7-8 - juli en augustus 2016; 354-356 |
| DOI | https://doi.org/10.5177/ntvt.2016.07/08.16139 |
