× ABONNEREN

Het syndroom van Marfan

Door op 06-12-2013
  • Reacties (0)

Samenvatting

Het marfansyndroom is een relatief frequent voorkomend genetisch syndroom met een breed klinisch spectrum van kenmerken. Tijdige diagnose in een van de gespecialiseerde marfanpoliklinieken en behandeling in een derdelijns inrichting zijn noodzakelijk. Een aneurysma van de aortawortel is het belangrijkste klinische probleem.

Het syndroom van Marfan is een erfelijke ziekte van het bindweefsel met verschijnselen in meerdere organen, veroorzaakt door mutaties in het FBN1-gen. In Nederland zijn er 2.000 tot 3.000 marfanpatiënten. Het belangrijkste kenmerk van deze ziekte is een aneurysma van de aortawortel die progressief groeit en kan leiden tot een dissectie waarvan de mortaliteit meer dan 90% is. Bij alle marfanpatiënten met een aorta-aneurysma of een buisprothese is endocarditisprofylaxe aangewezen bij tandheelkundige behandelingen. Tijdige diagnose en gespecialiseerde patiëntenzorg zijn van groot belang voor de prognose van deze ziekte.

Dit programma is niet meer geaccrediteerd en kan daarom niet meer worden aangeschaft

Lees verder

Meer lezen? Log in of word abonnee