Een 15-jarig meisje werd door haar huisarts verwezen naar een mondziekten-, kaak- en aangezichtschirurg vanwege een sinds 4 tot 5 maanden bestaande, pijnlijke submandibulaire zwelling. Na chirurgische behandeling en histopathologisch onderzoek bleek het om een relatief zeldzame adenomatoïde odontogene tumor te gaan. Van alle odontogene tumoren is 4% een adenomatoïde odontogene tumor. Deze tumor presenteert zich voornamelijk tussen het tiende en dertigste levensjaar. De tumor is door middel van chirurgische verwijdering goed te behandelen en heeft een gunstige prognose. De laatste beschrijving van een patiënt met adenomatoïde odontogene tumor in de Nederlandse literatuur dateert van 1975.