Samenvatting

Fibrodysplasia ossificans progressiva is een zeldzame erfelijke botziekte die wordt gekarakteriseerd door zogenoemde heterotope botvorming: de vorming van nieuw bot op plekken in het lichaam waar normaal nooit bot ontstaat. Door de vorming van dit heterotope bot ervaart ongeveer 70% van de patiënten uiteindelijk ook beperkingen in de beweeglijkheid van de kaak, wat in veel gevallen resulteert in een sterk verminderde maximale mondopening. Vanwege deze kaakgerelateerde problemen worden bij deze patiënten soms gebitselementen geëxtraheerd. Van deze gebitselementen kunnen parodontale-ligamentfibroblasten worden geïsoleerd, cellen die een rol spelen bij zowel de botaanmaak als de botafbraak. De locatie in het kaakgebied waar heterotope botvorming plaatsvindt, is bepalend voor het effect op de maximale mondopening. Daarnaast is aangetoond dat de parodontale-ligamentfibroblasten zeer nuttig zijn voor (fundamenteel) onderzoek naar uitzonderlijke botziekten zoals fibrodysplasia ossificans progressiva.